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两性畸形症状有哪些?“阴阳人”性别谁作主!

分类:常识妙招 2022-05-19
导读: 两性畸形症状有哪些?“阴阳人”性别谁作主!--医学上称外生殖器出现两性畸形,便会出现阴阳人,这是怀孕时雄激素刺激所致。可将两性畸形分为以下3类:女性假两性畸形、男性假两性畸形和 医学上讲,外生殖器两性畸形导致两性畸形,是由于孕期雄激素刺激...
两性畸形症状有哪些?“阴阳人”性别谁作主!

医学上称外生殖器出现两性畸形,便会出现阴阳人,这是怀孕时雄激素刺激所致。可将两性畸形分为以下3类:女性假两性畸形、男性假两性畸形和

医学上讲,外生殖器两性畸形导致两性畸形,是由于孕期雄激素刺激引起的。两性畸形可分为以下三类:女性假两性畸形、男性假两性畸形和真两性畸形。两性畸形的症状有哪些?谁决定“雌雄同体”的性别!

(1)女性假两性畸形

染色体核型为46,XX,性腺为卵巢,有子宫、宫颈和阴道存在,但外生殖器为阳性,阴蒂较粗,小阴唇合并为阴囊。雄激素过多的原因可能是先天性肾上腺增生或非肾上腺起源。

先天性肾上腺增生是一种常染色体隐性遗传病。由于胎儿肾上腺合成皮质醇的某些酶缺陷,导致皮质醇合成障碍和雄激素合成增加。皮质醇不足可升高ACTH,引起肾上腺皮质网状带增生肥大。过多的雄激素会导致女婴阳刚,随着婴儿出生后的长大,阳刚特征越来越明显。怀孕期间服用雄激素药物的孕妇,如合成孕激素、达那唑或甲基睾丸酮,具有不同程度的雄激素作用。孕期服用或怀孕的孕妇可导致胎儿外生殖器男性化,但程度不及先天性肾上腺增生。

(2)男性假两性畸形

即男性女性化实际上是先天性雄激素不敏感综合征,又称睾丸女性化综合征。患者核型46,XY,性腺为睾丸,外生殖器为女性,无子宫。可以分为两类。

1.完全雄激素不敏感综合征又称睾丸女性化综合征。是最常见的男性假两性畸形,X性别隐性遗传,核型为46.XY,性腺为睾丸,可分泌睾酮。但由于靶细胞雄激素受体合成障碍,靶子宫对雄激素无反应,影响性器官子宫原基向男性发育,外生殖器向女性发育。乳房发育发生在青春期后,阴毛和腋毛稀少或缺失。没有子宫和输卵管。阴道是盲的,性腺常位于腹股沟或腹腔,有时会落到大阴唇。睾丸外观正常,幼稚。

2.不完全雄激素不敏感综合征很少见。细胞的雄激素受体部分缺失,导致男性化不完全,难以区分性别。大多数姿势和表型是女性,核型为46,XY。有睾丸,常位于腹腔或腹股沟区。外生殖器多为雌雄同体,表现为阴蒂不同程度增大或阴茎短小,阴道短小,末端盲端。青春期后,可能会出现男性特征,如阴毛增多、腋毛增多和阴蒂持续增大。

(三)真两性畸形

真两性畸形患者性腺有雌雄两种,但发育不完全,多为卵生睾丸。外生殖器可为男性、女性或混合型,男性型多见,约占2/3。染色体核型46: xx最常见,其他核型均有46XX/46XY嵌合型,而46、XY少见。隐睾和尿道下裂常见于男性生殖器,阴蒂肥大多见于女性生殖器。青春期后乳房发育,大多子宫不发达,少数无子宫,半数以上有月经或周期性血尿。

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